Informacija

Kokie bus trūkumai, kai suaugusiesiems bus pašalinta kairioji smegenų pusė?

Kokie bus trūkumai, kai suaugusiesiems bus pašalinta kairioji smegenų pusė?


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Hemisferektomija yra chirurginė procedūra, skirta pašalinti pusę smegenų. Paprastai tai daroma vaikams, sergantiems sunkia epilepsija. Kokie bus trūkumai, kai suaugusiems bus pašalinta kairioji pusė? Ar suaugusiųjų kairiojo pusrutulio pašalinimo atveju afazija yra tam tikras rezultatas?


Ką daro corpus callosum?

Corpus Callosum jungia kairę smegenų pusę su dešine, kiekviena pusė vadinama pusrutuliu. Ryšys leidžia informacijai pereiti tarp dviejų pusių.

Corpus callosum lotyniškai reiškia „tvirtas kūnas“, o corpus callosum yra didžiausias smegenų jungiamasis kelias, sudarytas iš daugiau nei 200 milijonų nervinių skaidulų.

Labai retkarčiais žmogus gimsta be korpuso. Tai žinoma kaip corpus callosum agenezė ir sukelia daugybę fizinių ir elgesio simptomų.

Corpus Callosum (raudona smegenų dalis) yra jungiamasis kelias, jungiantis kairę ir dešinę smegenų pusę.

Kiekviena smegenų pusė kontroliuoja judėjimą ir jausmus priešingoje kūno pusėje. Pusrutuliai taip pat apdoroja informaciją, pavyzdžiui, kalbą.

Todėl fiziniam koordinavimui ir sudėtingos informacijos priėmimui reikia, kad abi smegenų pusės dirbtų kartu. Corpus Callosum veikia kaip jungtis.

Corpus Callosum yra smegenų centre, yra maždaug 10 centimetrų (cm) ilgio ir yra raidės „C“ formos.

Paprastai corpus callosum susidaro smegenyse nuo 12 iki 16 savaičių po pastojimo ir beveik pirmojo nėštumo trimestro pabaigoje.

Jis vystysis visą vaikystę. Kai vaikui sukanka 12 metų, jo korpusas bus baigtas vystytis. Tada ji išliks nepakitusi iki pilnametystės ir visą likusį gyvenimą.

Iki šeštojo dešimtmečio tiksli audimo kūno funkcija nebuvo žinoma. 1955 m. Ronaldas Myersas, Čikagos universiteto absolventas, įrodė, kad jo funkcija yra susijusi su koordinavimu ir sudėtingu problemų sprendimu.

Kai kurie vaikai gimsta be corpus callosum. Dėl to išsivysto retas sutrikimas, žinomas kaip corpus callosum agenezė, kuris, kaip manoma, pasireiškia maždaug 1 iš 3000 žmonių. Taip pat gali būti pažeistas audinys.

Audinio korpuso vystymosi sutrikimai gali atsirasti nuo 5 iki 16 nėštumo savaitės.

Nors konkrečios priežasties nėra, galimi veiksniai yra šie:

  • prenatalinės infekcijos ar virusai, tokie kaip raudonukė
  • genetinės anomalijos, tokios kaip Andermann arba Aicardi sindromai
  • toksinės medžiagų apykaitos sąlygos, pvz., vaisiaus alkoholio sindromas (gausus gėrimas arba alkoholizmas nėštumo metu)
  • kažkas, trukdantis korpusui augti, pvz., cista smegenyse

Corpus Callosum problemos taip pat gali atsirasti dėl recesyvinio genetinio sutrikimo. Tai reiškia, kad tėvai gali būti sutrikimą sukeliančio geno nešiotojai, bet patys neturėti šio sutrikimo.

Vaikas, turintis du nešiotojo tėvus, turi 25 proc. Be to, jie turi 50 procentų galimybę patys tapti vežėjais. Tiek patinai, tiek patelės kenčia vienodai.

Tačiau vis dažniau naudojamos skenavimo technologijos, tokios kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT), reiškia, kad ateityje daugiau vaikų gali gauti diagnozę.

Nors jo buvimas nėra būtinas norint išgyventi, tie, kurie turi problemų su corpus callosum, dažnai atsilieka nuo savo bendraamžių.

Vaikai, sergantys ageneze, gali būti akli, kurtieji arba niekada neišmoksta vaikščioti ar kalbėti, o kiti gali būti labai gerai funkcionuojantys.

„Aukštai veikiantis“ yra terminas, dažnai siejamas su autizmu. Jis naudojamas, kai autistiškas žmogus turi stiprius verbalinius įgūdžius ir neproporcingai aukštą IQ lygį.

Gimdos kūnelio sutrikimas nėra pati liga ar liga. Daugelis žmonių, sergančių corpus callosum ageneze, gyvena sveikai.

Tačiau tai taip pat gali sukelti medicininių problemų, tokių kaip traukuliai, kuriems reikia medicininės intervencijos.


Kokį poveikį galima pastebėti smegenų insulto atveju?

Smegenys yra smegenų dalis, kuri užima viršutinę ir priekinę kaukolės dalis. Jis kontroliuoja judesius ir pojūčius, kalbą, mąstymą, samprotavimą, atmintį, regėjimą ir emocijas. Smegenys skirstomos į dešinę ir kairę puses arba pusrutulius.

Priklausomai nuo insulto paveiktos smegenų srities ir pusės, gali sutrikti bet kuri arba visos iš šių funkcijų:

  • Judėjimas ir pojūtis
  • Kalba ir kalba
  • Valgymas ir rijimas
  • Vizija
  • Kognityviniai (mąstymo, samprotavimo, sprendimo ir atminties) gebėjimai
  • Suvokimas ir orientacija į aplinką
  • Galimybė pasirūpinti savimi
  • Žarnyno ir šlapimo pūslės kontrolė
  • Emocinė kontrolė
  • Seksualinis gebėjimas

Be šių bendrų padarinių, kai pažeidžiama tam tikra smegenų sritis, gali atsirasti tam tikrų specifinių sutrikimų.

Insultas ir veido paralyžius: Maggie istorija

Maggie Whittum patyrė gyvybei pavojingą insultą, dėl kurio paralyžiavo pusę jos veido, o tai buvo niokojanti netektis talentingai aktorei. Šiandien ji vėl koncertuoja.


Priekinės skilties pažeidimo simptomai

Priekinės skilties pažeidimo simptomai gali skirtis, nes priekinės skiltys atlieka labai daug funkcijų. Šie simptomai gali apimti vieną ar daugiau iš šių:

  • Silpnumas vienoje kūno pusėje arba vienoje veido pusėje
  • Kritimas
  • Nesugebėjimas spręsti problemų ar organizuoti užduočių
  • Sumažėjęs kūrybiškumas
  • Sutrikęs sprendimas
  • Sumažėjęs skonio ar kvapo pojūtis
  • Depresija
  • Žema motyvacija
  • Mažas dėmesys, lengvai atitraukiamas
  • Sumažėjęs arba padidėjęs seksualinis susidomėjimas arba ypatingi seksualiniai įpročiai
  • Impulsyvus ar rizikingas elgesys

Parašyta pateikė

José Ramón Alonso

José R. Alonso turi neurobiologijos mokslų daktaro laipsnį ir yra Salamankos universiteto ląstelių biologijos profesorius. Jis buvo tyrėjas ir kviestinis profesorius Frankfurto (Maino) ir Kylio universitetuose (Vokietija) bei Kalifornijos universitete Davis ir Salko biologinių tyrimų institute JAV. Jis parašė daugiau nei 145 straipsnius recenzuojamuose žurnaluose ir parašė 20 knygų, įskaitant universitetų vadovėlius ir mokslo populiarinimą tiek suaugusiems, tiek vaikams.


Vieta

Smegenų auglys, esantis priekinėje skiltyje, gali sukelti sunkumų:

  • sutelkti ar sutelkti savo dėmesį į ką nors
  • kalbėdamas
  • bendravimo įgūdžiai ir kalbos gamyba
  • valdyti emocijas ir elgesį
  • vykdomosios funkcijos (sprendimų priėmimas, problemų sprendimas, planavimas ir organizavimas)
  • mokytis ir įsiminti naują informaciją
  • slopinimo trūkumas (netinkamų komentarų teikimas pokalbio metu arba juokas netinkamose situacijose)
  • socialinis pažinimas, impulsų kontrolė ir seksualinis elgesys
  • silpnumas priešingoje naviko kūno pusėje
  • kvapo praradimas.

Smegenų auglys, esantis smilkininėje skiltyje, gali sukelti sunkumų:

  • klausos
  • kalbėdamas
  • objektų identifikavimas ir skirstymas į kategorijas
  • išmokti naujos informacijos
  • teisingai identifikuoti kitų emocijas
  • atminties praradimas
  • priepuoliai ar sąmonės netekimas
  • keistų kvapų pojūčiai.

Smegenų auglys, esantis parietalinėje skiltyje, gali sukelti sunkumų:

  • surinkti informaciją iš skirtingų pojūčių (lytėjimo, regos, klausos, uoslės, skonio) ir ją įprasminti
  • atpažinti veidus ar objektus
  • koordinuojantys judesius
  • erdvinis suvokimas (atstumų vertinimas ir rankų-akių koordinacija)
  • kalbėti, suprasti žodžius, rašyti ir skaityti
  • tirpimas priešingoje nuo naviko kūno pusėje.

Smegenų auglys, esantis pakaušio skiltyje, gali sukelti:

Smegenų auglys, esantis smegenyse, gali sukelti:

  • sunkumai išlaikyti pusiausvyrą
  • koordinacijos praradimas
  • sunku vaikščioti ir kalbėti
  • sunku naudotis vykdomosiomis funkcijomis (priimti sprendimus, spręsti problemas, planuoti ir organizuoti);
  • akių mirgėjimas
  • vėmimas
  • kietas kaklas
  • vikrumo problemos (rankų naudojimo įgūdžiai).

Smegenų kamiene esantis navikas gali sukelti:

  • nestabilumas ir sunku vaikščioti
  • veido silpnumas
  • dviguba rega
  • sunku kalbėti ir ryti.
  • Stebėkite savo simptomus naudodami BRIAN gyvenimo kokybės stebėjimo priemonę, pažymėdami, kada jie blogesni ar geresni, bet kokius matomus modelius ar pokyčius
  • Prieš diagnozę žmonės dažnai patiria daugiau nei vieną simptomą, todėl įsitikinkite, kad suprantate, kokius kitus simptomus gali sukelti smegenų auglys
  • Užsisakykite vizitą pas savo šeimos gydytoją arba optiką pasitikrinti ir užsirašykite visus klausimus, kuriuos norite užduoti
  • Peržiūrėkite mūsų puslapį apie pokalbį su gydytoju, kad sužinotumėte, ko paklausti ir ko tikėtis.
  • Ar manote, kad dėl simptomų galiu turėti smegenų auglį?
  • Kas dar gali sukelti mano simptomus (gyvensenos pokyčiai, kitos sveikatos būklės ir tt)?
  • Kaip galiu valdyti simptomus, kuriuos patiriu?
  • Ar turiu būti nukreiptas pas ką nors kitą dėl mano rūpesčių?
  • Jei man reikia susitarti dėl kito susitikimo, kada tai reikėtų susitarti? Su kuo turėčiau pasikalbėti?

Trūksta smegenų pusrutulio, susieto su sustiprintais neuroniniais tinklais

Kerry Grens
2019 m. lapkričio 20 d

AUKŠČIAU: fMRI smegenų skenavimas iš tyrimo dalyvio, kuriam vaikystėje buvo atlikta pusrutulio pašalinimas
CALTECH SMEGENŲ VAIZDO CENTRAS

Gydant sunkią epilepsiją, kai kuriems vaikams chirurginiu būdu pašalinama pusė smegenų. Nors šie pacientai gali turėti jutimo, judesių ar kalbos sutrikimų, daugelis vaikų gali visapusiškai lavinti savo pažinimo ir kalbos įgūdžius. Vakar (lapkričio 19 d.) paskelbtame tyrime, kuriame dalyvavo šeši suaugusieji, kuriems vaikystėje buvo atlikta pusrutulio pašalinimas. Ląstelių ataskaitos, mokslininkai praneša, kad įvairūs nerviniai ryšiai tarp skirtingų smegenų regionų tarp šių pacientų buvo stipresni nei kitų suaugusiųjų – galimas paaiškinimas, kaip vaikai prisitaiko po operacijos.

„Kitas pusrutulis jau turi prisiimti papildomas pareigas, kol pacientai bus gydomi“, – sako Lynn Paul, Caltech neurologas ir tyrimo bendraautoris. „The New York Times“.. „Tai daroma ir toliau, kai išimate pažeistą pusrutulį.

Visi tyrime dalyvavę pacientai gerai funkcionavo, nepaisant to, kad vienas smegenų pusrutulis buvo visiškai pašalintas arba iš dalies pašalintas, o paskui atskirtas nuo kito pusrutulio. Jiems ir šešiems sveikiems savanoriams ramybės metu buvo atlikti fMRT skenavimai, o tyrėjai palygino šiuos rezultatus su 1482 žmonių fMRT duomenų rinkiniu.

Komanda nustatė, kad visi tiriamieji turėjo panašų nervinį aktyvumą smegenų regionuose, kurie atliko tam tikrą funkciją, tarkime, smegenų regėjimo centre arba sensomotorinio apdorojimo srityje. Tačiau ryšiai tarp tų funkcinių regionų, ty tarp regėjimo ir sensomotorinių sričių, buvo stipresni tarp daugumos tų, kuriems buvo atlikta smegenų operacija, nei tarp kitų dalyvių. Ir šie ryšiai buvo stipresni tarp visų septynių ištirtų funkcinių regionų.

Autoriai savo ataskaitoje rašo, kad rezultatas „gali atspindėti adaptyvų tinklo integracijos padidėjimą, būtiną bendram pažinimo funkcionavimui ir sąmoningam patyrimui palaikyti, nepaisant tipiškai prieinamos smegenų struktūros, palaikančios homotopinę funkcinę organizaciją, praradimo“.

„Atrodo, kad jų smegenų tinklai atlieka daugybę užduočių“, – sako tyrime nedalyvavusi Carnegie Mellon universiteto kognityvinė neurologė Marlene Behrmann. Laikai.


Hemisferektomija

Hemisferektomija yra vienos smegenų pusės chirurginis pašalinimas.

Kodėl tai daroma?

Hemisferektomija atliekama vaikams, turintiems sunkių ir sunkiai įveikiamų priepuolių sutrikimų. Daugelis šių vaikų nereaguoja į vaistus nuo traukulių ir (arba) į ketogeninę dietą. Jie dažnai stipriai pažeidžia tik vieną smegenų pusę (nors ne visada) ir jau gali turėti paralyžių vienoje kūno pusėje (hemiparezė). Hemisferektomija paprastai atliekama vaikams, sergantiems Rasmusseno sindromu ir vaikams, kurie gimė ar ankstyvoje vaikystėje patyrė insultą, kuriems yra sunkiai kontroliuojamų priepuolių, ir kitiems vaikams, kuriems anksti pasireiškia nekontroliuojami priepuoliai, kurie yra riboti. į vieną smegenų pusę. Tačiau hemisferektomija nebūtinai tinka visiems, turintiems sunkiai įveikiamų traukulių sutrikimų.

Kur tai daroma?

Hemisferektomiją dažniausiai atlieka neurochirurgai, turintys didelę vaikų epilepsijos chirurgijos patirtį, ligoninėse, kuriose yra vaikų regioninės epilepsijos programos.

Pasiruošimas operacijai

Norint nustatyti, kas yra kandidatas į hemisferektomiją, reikia daug pasiruošti. Daugelio pacientų bus paprašyta dalyvauti neuropsichologo atliekamame neuropsichologiniame egzamine. Egzamino metu bus surinkta informacija apie paciento dabartinius pažintinius gebėjimus, palyginti su paprastai besivystančiais bendraamžiais.

Pacientai turės ilgai stebėti savo priepuolius, kad tiksliai nustatytų, iš kurios smegenų dalies atsiranda priepuoliai. Tai atliekama ligoninėje, kur pacientas yra stebimas tam tikrą laiką (paprastai savaitę ar ilgiau), prijungtas prie EEG ir tuo pačiu metu filmuojamas vaizdo įrašas. Tai dažnai vadinama 1 faze. Jei 1 fazės metu yra pakankamai informacijos apie priepuolių kilmę ir neurologai yra įsitikinę, kad rado, iš kur jie kilę, gali būti priimtas sprendimas, ar pacientas yra kandidatas chirurgija. Tačiau, jei jie nėra įsitikinę, kad surinko pakankamai informacijos, bet mano, kad pacientui vis dar laukiama operacijos, paciento bus paprašyta tęsti 2 ilgalaikio stebėjimo etapą.

2 fazės metu pacientui atliekami chirurginio EEG laidų išdėstymo tiesiai ant smegenų paviršiaus. Laidų išdėstymas trunka keletą valandų. Tada pacientas grįžta į ilgalaikio stebėjimo skyrių, kol EEG ir vaizdo juostoje bus užfiksuota pakankamai priepuolių aktyvumo. Kiti bandymai, kurie gali vykti 2 fazės metu, apima SPECT ir PET nuskaitymus. Surinkus pakankamai duomenų, pacientas grįžta į operacinę, kad būtų pašalinti laidai ir atliekama tikroji operacija. Tai gali būti dalinė arba pilna pusrutulio pašalinimo forma. Ši procedūra dažnai trunka nuo penkių iki dvylikos valandų, o kai kuriais atvejais ir ilgiau. Jei atliekama dalinė hemisferektomija ir nerimaujama, kad bet kokie likę priepuoliai gali nukeliauti į priešingą smegenų pusę, gali būti atlikta Corpus Callosum Sectioning, kad būtų išvengta traukulių plitimo iš vienos smegenų pusės į kitą.

Atsigavimas

Vaikai yra stebėtinai atsparūs. Daugelis vaikų, kuriems atliekama tokia smegenų operacija, gali palikti ligoninę maždaug po savaitės. Kai kurie lieka ilgiau dėl infekcijos ar kitų komplikacijų.

Reabilitacija

Kiekvienam vaikui, kuriam atlikta pusrutulio pašalinimas, reikia tam tikros reabilitacijos. Kai pašalinama kairioji smegenų pusė, pažeidžiama dešinė kūno pusė. Pašalinus dešinę smegenų pusę, pažeidžiama kairioji kūno pusė. Paprastai tai pasireiškia kaip rankos paralyžius ir dažnai silpnumas kojoje. Vaikų, patyrusių insultą prieš operaciją, daugelis išeina įlipę. Jie gali būti silpnesni iš paveiktos pusės, tačiau esant intensyviam PT ir OT, jie dažnai gali grįžti į pradinę padėtį. Reabilitacija gali trukti kelias savaites ar kelis mėnesius. Vaikams, kuriems prieš operaciją nebuvo paralyžiaus, prisitaikyti prie hemiparezės gali būti sunkiau. Daugeliui vaikų taip pat reikalinga kalbos terapija, nes operacija gali turėti įtakos jų kalbos įgūdžiams. Vaikai paprastai tęsia gydymą net ir po reabilitacijos. Jei operacijos metu pašalinama pakaušio skiltis, vaikui bus pjaunamas regėjimo laukas.

Ko tikėtis po operacijos

Daugeliui vaikų hemisferektomija gali būti gelbėjimo operacija, leidžianti vaikui gyventi kur kas įprastesnį gyvenimą. Dažnai vaikams po operacijos priepuolių nėra. Tačiau yra vaikų, kuriems priepuoliai tęsiasi net ir po operacijos. Kai kuriems iš šių vaikų yra pažeistos abi smegenų pusės, o traukuliai tęsiasi priešingoje smegenų pusėje, kuri nebuvo pašalinta. Arba, jei buvo atlikta dalinė hemisferektomija, likusi skiltis gali ir toliau suimti. Kai kurių vaikų elgesys gali pasikeisti (gerai ir blogai), nes gali susilpnėti jų gebėjimas kontroliuoti impulsyvumą ir nuovokumą. Daugelio vaikų kognityviniai gebėjimai pagerėja, kai jų smegenys nebeužfiksuoja ir pašalinami vaistai.

Svarbu atsiminti, kad neurochirurgija iš esmės yra rizikinga. Akivaizdu, kad nauda turi būti didesnė už riziką. Vaikams, kurie kenčia nuo sunkiai įveikiamų priepuolių, hemisferektomija gali suteikti jiems galimybę būti be traukulių ir be nepageidaujamo šalutinio poveikio.
prieštraukuliniai vaistai.

Papildoma informacija

Nors informacijos apie hemisferektomiją nėra daug, šios nuorodos gali būti naudingos.

  • Priepuoliai ir epilepsija vaikystėje vadovas tėvams, John M. Freeman, MD
  • Priepuolių laisvė, Leanne Chilton – Šioje knygoje galite gerai pažvelgti į gyvenimą su traukuliais ir smegenų operacijas suaugusiojo požiūriu.
  • Gyvenimas su puse smegenų – Maria L. Chang straipsnis – Science World, 1998 m. lapkritis
  • „Discovery Channel’s Discovery Health Program“ “Lifeline” dažnai rodo laidas apie epilepsiją ir smegenų chirurgiją

Puslapio turinį parašė Kelli Suzuki, vaiko, kuriam buvo atlikta pusrutulio pašalinta, tėvas.


Priekinės skilties pažeidimas

Priekinės skiltys atlieka šias funkcijas:

Kontroliuoti išmoktus motorinius įgūdžius, tokius kaip rašymas, grojimas muzikos instrumentais ir batų raištelių rišimas

Kontroliuoti sudėtingus intelektinius procesus, tokius kaip kalba, mintis, koncentracija, problemų sprendimas ir ateities planavimas

Valdykite veido išraiškas ir rankų bei rankų gestus

Išraiškų ir gestų derinimas su nuotaika ir jausmais

Paprastai dėl priekinių skilčių pažeidimo prarandamas gebėjimas spręsti problemas ir planuoti bei inicijuoti veiksmus, pavyzdžiui, pereiti gatvę arba atsakyti į sudėtingą klausimą (kartais vadinamos vykdomosiomis funkcijomis). Tačiau kai kurie specifiniai sutrikimai skiriasi priklausomai nuo to, kuri priekinės skilties dalis yra pažeista.

Jei užpakalinė priekinės skilties dalis (kuris kontroliuoja valingus judesius) yra pažeistas, gali atsirasti silpnumas arba paralyžius. Kadangi kiekviena smegenų pusė kontroliuoja priešingos kūno pusės judėjimą, kairiojo pusrutulio pažeidimas sukelia silpnumą dešinėje kūno pusėje ir atvirkščiai.

Jei vidurinė priekinės skilties dalis yra pažeistas, žmonės gali tapti apatiški, nedėmesingi ir nemotyvuoti. Jų mąstymas tampa lėtas, o atsakymai į klausimus labai lėtai.

Jei kairiosios priekinės skilties vidurinė nugaros dalis (Broca sritis) yra pažeista, žmonėms gali būti sunku išreikšti save žodžiais - sutrikimas, vadinamas Broca (išraiškinga) afazija.

Jei priekinės skilties priekinė dalis yra sugadintas, gali atsirasti bet kuris iš šių padarinių:

Sunku laikinai laikyti informaciją, galimą apdoroti (vadinamą darbo atmintimi)

Sumažėjęs kalbos sklandumas

Apatija (emocijų, susidomėjimo ir rūpesčio stoka)

Pavėluoti atsakymai į klausimus

Ryškus slopinimo trūkumas, įskaitant socialiai netinkamą elgesį

Žmonės, kurie praranda savo slopinimą, gali būti netinkamai pakylėti (euforiški) arba prislėgti, pernelyg ginčytini ar pasyvūs ir vulgarūs. Jie gali nekreipti dėmesio į savo elgesio pasekmes. Jie taip pat gali pakartoti tai, ką sako. Kai kuriems žmonėms atsiranda panašūs simptomai, kai jie sensta arba išsivysto demencija. Šie simptomai gali atsirasti dėl priekinės skilties degeneracijos.

Kai pažeidžiamos konkrečios smegenų sritys

Įvairios smegenų sritys kontroliuoja specifines funkcijas. Vadinasi, nuo to, kur smegenys yra pažeistos, priklauso, kuri funkcija prarandama.


Kas yra Chiari I apsigimimas?

Chiari I prasideda nuo vaisiaus kaukolės nepakankamo išsivystymo nėštumo metu. Vaikystėje smegenys toliau auga, o kaukolė kietėja. Tačiau mažas Chiari kaukolės dydis ar forma neatitinka smegenų dydžio. Taigi susidaro smegenų kamieno, smegenėlių ir tonzilių susigrūdimas. Spūstis iš kaukolės išstumia tonziles per angą (foramen magnum), kur išeina nugaros smegenys (2 pav.). Smegenėlių tonzilių išvarža gali išsikišti kelis milimetrus žemiau didžiosios angos. Tonzilės daro spaudimą smegenų kamienui ir nugaros smegenims, blokuoja CSF tekėjimą ir sukelia Chiari požymius ir simptomus.

Kaulų deformacija
Chiari gali atsirasti įvairių kaulų anomalijų:

  • Užpakalinė duobė gali būti mažesnė nei įprasta. Jei per maža, pasekmės gali būti smegenų kamieno ir smegenėlių susigrūdimas, taip pat tonzilių išvarža per didįjį foramen.
  • Pakaušio kaulas gali būti netinkamos formos arba sustorėjęs.
  • Basiliarinė invaginacija įvyksta, kai C2 viršutinė dalis (odontoidas) stumiasi aukštyn į smegenis. Šis defektas gali susiaurinti didžiąją angą ir suspausti smegenų kamieną bei smegenis.
  • Skoliozė yra kaulinio stuburo išlinkimas. Yra didelis skoliozės, sergančios Chiari ir syringomyelia, dažnis, ypač vaikams.
  • Ehlers-Danlos sindromas (EDS) yra jungiamojo audinio sutrikimas, galintis padidinti Chiari dažnį ir sunkumą. EDS sukelia sąnarių hipermobilumą ir laisvus / nestabilius sąnarius. Ties kaukolės kaklelio jungtimi tvirti raiščiai pritvirtina C1 ir C2 slankstelius prie kaukolės, todėl galva gali judėti. Asmenims, turintiems Chiari ir EDS, reikia atlikti papildomus tyrimus ir imtis atsargumo priemonių, kad būtų užtikrintas ryšys tarp stuburo ir kaukolės. Gali prireikti stuburo suliejimo operacijos kaklui ir kaukolei palaikyti.

Smegenėlių išvarža
Smegenėlės yra apatinė smegenų dalis, esanti užpakalinėje duobėje. Apatinėje smegenėlių pusėje yra dvi tonzilės. Smegenėlės koordinuoja kūno judėjimą. Jis palaiko raumenų tonusą ir pusiausvyrą. Smegenėlės taip pat dalyvauja dėmesio, kalbos, atminties ir mokymosi srityse. Smegenėlių problemų požymiai yra koordinacijos praradimas, nestabilus ėjimas (eisa), kalbos sutrikimai ir akių judėjimo bei rijimo sunkumai.

Chiaryje smegenėlių tonzilės yra ištemptos, kai jos stumiasi per foramen magnum į stuburo kanalą (3 pav.). Dėl to suspaudžiamas smegenų kamienas ir nugaros smegenys. Tonzilių išvaržos mastą galima pamatyti MRT.

Smegenų kamieno suspaudimas
Veikdamas kaip perdavimo centras, smegenų kamienas jungia smegenis ir smegenis su nugaros smegenimis. Smegenų kamienas atlieka daugybę automatinių funkcijų, tokių kaip kvėpavimas, širdies ritmas, kūno temperatūra, pabudimo ir miego ciklai, virškinimas, čiaudėjimas ir kosulys. Dešimt iš 12 galvinių nervų yra kilę iš smegenų kamieno.

Chiari atveju gali atsirasti smegenų kamieno ir kaukolės nervų branduolių suspaudimas. Pacientai gali patirti miego (stulpelio), kvėpavimo (medulla), rijimo, veido skausmo ar tirpimo, klausos praradimo, nereguliaraus širdies plakimo ir virškinimo problemų.

Cerebrospinalinio skysčio blokada
Smegenų skystis (CSF) yra skaidrus, į vandenį panašus skystis, tekantis smegenyse ir nugaros smegenyse bei aplink juos, kad padėtų jas sušvelninti nuo sužalojimų. Šį skystį skilvelių viduje gamina gyslainės rezginys, jis nuolat absorbuojamas ir papildomas.

CSF teka per skilvelius ir išeina į tarpą tarp smegenų ir kaukolės (subarachnoidinį tarpą) ir žemyn į stuburo kanalą (4 pav.). Didelis CSF kiekis yra smegenėlių gale, vadinamoje cisterna magna.

Kai širdis plaka, CSF patenka į smegenis. Paprastai tai subalansuoja CSF, tada teka iš smegenų į stuburo skyrių. Chiari apsigimimo atveju šis subalansuotas srautas sutrinka. Užsikimšęs CSF ima veržtis kaip vandens plaktukas pro angos didumą. Dar toliau stumdamas tonziles žemyn, jis daro spaudimą smegenų kamienui. Didėjantis slėgis pažeidžia normalias smegenų ir (arba) nugaros smegenų funkcijas, todėl atsiranda daugybė simptomų.

CSF perteklius gali susikaupti ir padidinti smegenų skilvelius (hidrocefalija) arba suformuoti cistą nugaros smegenyse (siringomielija).

Siringomielija, hidrocefalija ir kitos komplikacijos. Kai smegenų skysčio (CSF) tekėjimas yra trukdomas ir kaupiasi stuburo kanale, galiausiai jis gali sudaryti sireną. Ši būklė, vadinama siringomielija (tariama sir-RING-o-my-elia), pažeidžia nugaros smegenis. Suspaustos nervinės skaidulos laido viduje sukelia įvairius simptomus. Problemos paveikia rankas ar kojas arba paveikia jausmą, jėgą ar pusiausvyrą. Siringomielija pasireiškia maždaug 65% pacientų, sergančių Chiari I apsigimimu.

Kai kuriais atvejais CSF kaupiasi smegenų skilveliuose (hidrocefalija), todėl dėl šios būklės gali prireikti įrengti šuntą, kad būtų nukreiptas perteklinis skystis. Kaulų anomalijos, kuriomis serga apie 25 % pacientų, gali būti baziliarinė invaginacija, skoliozė ir kaukolės gimdos kaklelio nestabilumas.


Mažiausiai pusė sirenų atsiranda pacientams, turintiems įgimtų kaukolės kaklo jungties, smegenų ar nugaros smegenų anomalijų.

Siringomielija (nugaros smegenyse esanti sirena) sukelia centrinės smegenų dalies sindromo simptomus, tokius kaip skausmas ir temperatūros jutimo trūkumas, esantis kapela, silpnumas, atrofija ir vėliau spazminis kojų silpnumas.

Siringobulbija (smegenų kamiene esanti sirena), kuri yra reta, gali sukelti galvos svaigimą, nistagmą, vienpusį ar dvišalį veido jutimo praradimą, liežuvio atrofiją ir silpnumą, dizartriją, disfagiją, užkimimą ir kartais periferinius jutimo ar motorikos sutrikimus.

Diagnozuoti naudojant MRT su gadolinio pastiprinimu.

Gydykite chirurgine dekompresija ir, jei įmanoma, ištaisykite pagrindines problemas, paprastai operacija negali pakeisti sunkaus neurologinio pablogėjimo.


Žiūrėti video įrašą: როგორ განვავითაროთ მარჯვენა და მარცხენა ნახევარსფერო (Gruodis 2022).